Locked-In-Syndrom

Das Locked-in-Syndrom (LIS) ist eine seltene neurologische Erkrankung. Betroffene leiden unter einer vollständigen Bewegungsunfähigkeit bei vollem, erhaltenem Bewusstsein. Sie sind bei voller Wachheit und vollem Bewusstsein in ihrem Körper eingeschlossen. Daher stammt auch die Bezeichnung Locked-in-Syndrom vom englischen Begriff "locked in" wie eingeschlossen. Aufgrund einer Tetraplegie sowie einer Lähmung der unteren Hirnnerven können Betroffene mit Locked-in-Syndrom zumeist nur noch ihre Augen sowie Augenlider in vertikaler Richtung bewegen. Sie sind weder in der Lage sich zu bewegen noch zu sprechen oder einen Gesichtsausdruck zu zeigen. Schwierigkeiten beim Atmen können auftreten. 

Zur Häufigkeit des Locked-in-Syndroms gibt es bislang keine genauen Angaben. Eine niederländische Studie schätzt für niederländische Pflegeheime eine Häufigkeit von 0,7 pro 10.000 Personen. Eine nationale Studie aus Norwegen aus dem Jahr 2023 führt 16 Fälle bei einer Bevölkerung von rund 5,4 Millionen auf. Das entspricht einer Prävalenz von einer von 339.000 Personen.

Insbesondere in den ersten Erkrankungsmonaten ist die Sterblichkeit der Betroffenen hoch, da deren Erkrankung nicht erkannt wird. Ein Grund: Die Diagnose des Locked-in-Syndroms ist schwierig. Betroffene werden aufgrund fehlender motorischer Reaktionen immer wieder fälschlich für bewusstlos gehalten.

Das Locked-in-Syndrom wird klinisch diagnostiziert. Oft, nachdem Pflegekräfte oder Angehörige beim Patienten ein Interesse zu kommunizieren, wahrgenommen haben. Für die Diagnose ist es daher wichtig, beim Patienten ohne motorische Reaktionen auch das Verständnis zu testen. Dazu wird dieser aufgefordert, vertikal die Augen zu bewegen und zu blinzeln. 

Neben der klinischen Diagnose wird eine neuroradiologische Bildgebung durchgeführt. Mittels CT- und MRT-Untersuchung des Gehirns können die Veränderungen im Hirnstamm nachgewiesen werden. 

Mittels Elektroenzephalographie (EEG) kann das normale Schlaf-Wach-Muster der Betroffenen nachgewiesen werden. 

Per Positronen-Emissions-Tomographie (PET) oder funktionellem MRT kann die Hirnfunktion von Locked-in-Patienten untersucht werden.

Bislang gibt es keine spezifische Behandlung für das Locked-in-Syndrom. LIS-Patienten sollten die Entscheidungen zu ihrer Gesundheitsversorgung selbst treffen. Dazu sollten ihre kommunikativen Möglichkeiten (Augenbewegungen und Augenblinzeln) genutzt werden. In Zusammenarbeit mit einem Logopäden kann eine spezielle Kommunikationsmethode entwickelt und trainiert werden. 

Patienten mit Locked-in-Syndrom haben mittlerweile verschiedene Möglichkeiten zu kommunizieren. So gibt es Computereingabegeräte, die durch Augenbewegungen gesteuert werden können. Andere Geräte nutzen das Einsaugen von Luft durch die Nase als Kommunikationscode. Diese Methoden sind allerdings langsam und anstrengend für die Betroffenen.

Neuere Methoden setzen auf spezielle Gehirn-Computer-Schnittstellen. Dazu werden Elektroden in das Gehirn der Betroffenen implantiert oder auf der Kopfhaut angebracht. Die Elektroden messen elektrische Signale von Nervenzellen, die anschließend vom Computer verarbeitet werden. Auf diesem Wege kann z. B. computergenerierte Sprache erzeugt oder auch ein Mauszeiger auf dem Bildschirm gesteuert werden. 

Die Prognose bei LIS unterscheidet sich von Patient zu Patient. Dabei spielen Faktoren wie die Ursache und die Unterstützung des Betroffenen eine wichtige Rolle. Wurde das Locked-in-Syndrom beispielsweise durch einen kleinen Schlaganfall oder eine temporäre Verminderung oder Unterbrechung der Durchblutung im Gebiet der Arteria vertebralis und Arteria basilaris hervorgerufen, ist eine vollständige Zurückbildung möglich. Bei einem schweren Schlaganfall müssen die Patienten hingegen zumeist rund um die Uhr versorgt werden. 

Ist die Erkrankungsursache wie beim Guillain-Barré-Syndrom reversibel kann eine langsame, in der Regel aber nicht vollständige Wiederherstellung des Gesundheitszustandes erfolgen.

Sind die Ursachen des Locked-in-Syndroms hingegen irreversible oder fortschreitende Erkrankungen wie z. B. Krebserkrankungen, so kommt es in vielen Fällen zu einem tödlichen Verlauf.

Laut orpha.net sind 9 von 10 Patienten, die sich mindestens sechs Wochen im Zustand des Locked-in-Syndroms befanden, auch weiterhin erheblich auf fremde Unterstützung angewiesen. Einer von 20 Patienten erlangt die motorischen Fähigkeiten vollständig wieder. Faktoren wie ein junges Alter oder eine intensive Frührehabilitation wirken sich günstig auf die Erkrankungsprognose aus.