Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) | Therapien und Pflege bei ALS

Ein medizinisches Geheimnis

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine fortschreitende Erkrankung der motorischen Nervenzellen in Rückenmark und Gehirn. Im Krankheitsverlauf erleben die Betroffenen eine kontinuierliche Einschränkung ihrer gesamten Motorik. Die Wissenschaft arbeitet stetig daran, die Ursachen zu erforschen, um eine effektive Medikation zu entwickeln – bislang leider mit mäßigem Erfolg. Als spezialisierter Pflegedienst übernimmt die GIP die Pflege bei Amyotrophe Lateralsklerose. Der Beitrag entstand in Kooperation mit Noel Eichler, Fachkrankenpfleger, Pflegeberater, QMB und Dozent im Gesundheitswesen.

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Unser gesamter Körper ist von Nervenbahnen durchzogen – ein komplexes System, dass sich bereits während der Entwicklung im Mutterleib ausbildet und unser Leben maßgeblich bestimmt. Milliarden von Nervenzellen steuern unsere Körperfunktionen. Jede unserer Bewegungen – ein unbewusstes Zwinkern mit dem Auge oder das Steuern eines Autos – hängen vom Funktionieren unseres Nervensystems ab. Über unsere Sinne vermitteln uns Nervenreize ein Bild der Umwelt. Auch unsere Gefühle und unser Verhalten werden von Nervenzellen reguliert. Was aber passiert, wenn unser Nervensystem erkrankt und unsere Körperfunktionen nicht mehr adäquat steuert?

 

Amyotrophe Lateralsklerose | ALS im Überblick

Nervenerkrankungen sind verschiedenartig

Nervenerkrankungen haben viele verschiedene Erscheinungsformen. Im Allgemeinen wird der Begriff immer dann verwendet, wenn entweder eine Erkrankung an den Nerven selbst vorliegt, was zum Beispiel bei einer bewegungseinschränkenden Erkrankung der Fall ist, oder aber wenn eine Erkrankung der Psyche besteht. Zu den bekanntesten Nervenerkrankungen gehören die Multiple Sklerose (MS) oder auch die Epilepsie. Beide Erkrankungen haben somatische, sprich körperliche Ursachen. Beispielhaft für eine Erkrankung der Psyche ist die Schizophrenie.

 

Amyotrophe Lateralsklerose: Eine Erkrankung des peripheren motorischen Nervensystems

Die Amyotrophe Lateralsklerose, kurz „ALS“ genannt, ist eine degenerative Erkrankung des peripheren motorischen Nervensystems bei der die Informationsübertragung zwischen Nerven und Muskeln gestört ist. Infolge der Erkrankung kommt es zu irreversiblen Muskellähmungen im gesamten Körper bis hin zu einer Lähmung der Atemmuskulatur. Obwohl die ALS seit mehr als hundert Jahren bekannt ist, ist eine genaue Diagnostik schwierig. Eine allgemeine Muskelschwäche, häufige Muskelschmerzen, Muskelschwund und Muskelkrämpfe können auf eine ALS hinweisen.

 

Die Symptome einer ALS können durch physiotherapeutische Maßnahmen, Medikamente, eine künstliche Sauerstoffzufuhr oder Beatmung gelindert werden. Heilbar ist die Erkrankung aber zum heutigen Forschungsstand nicht. Therapien und spezielle ALS Pflege verbessern lediglich die Lebensqualität der Betroffenen und erhöhen deren Lebenserwartung. ALS tritt weltweit auf, ihre Ursache allerdings ist bis heute nahezu ungeklärt.

 

Prominente machen auf ALS aufmerksam

In Deutschland fand die Erkrankung Amyotrophe Lateralsklerose bis vor einigen Jahren relativ wenig Beachtung. Sie machte erst Schlagzeilen, als der ehemalige Wolfsburger Fußball-Bundesliga-Profi Krzysztof Nowak im Mai 2005 im Alter von 29 Jahren daran starb. Auch andere bekannte Persönlichkeiten, wie der Maler und Bildhauer Jörg Immendorff, welcher als einer der bedeutendsten Gegenwartskünstler Deutschlands gilt, erhöhten in den vergangenen Jahren die Aufmerksamkeit für diese schwerwiegende Erkrankung. Obwohl Immendorffs Bewegungsapparat mit dem Fortschreiten der ALS immer stärker beeinträchtigt war, zog es ihn täglich in sein Atelier. Schließlich ließ er seine Mitarbeiter nach seinen Vorgaben für sich malen. Weltweit prominentester ALS-Patient war wohl der mittlerweile verstorbene Astrophysiker Stephen Hawking, welcher neben Albert Einstein und Sir Isaak Newton, als einer der bedeutendsten Physiker der Neuzeit gilt.

Was bedeutet Amyotrophe Lateralsklerose | ALS?

ALS wurde erstmals im Jahr 1830 von dem schottischen Anatomen und Physiologen Charles Bell beschrieben. Ihren heute gebräuchlichen Namen „Amyotrophe Lateralsklerose“ erhielt die Erkrankung 1874 vom französischen Neurologen Jean Martin Charcot. Das Wort „amyotroph“ charakterisiert einen Verlust der Muskelsubstanz, der durch die Zerstörung der peripheren motorischen Nervenzellen hervorgerufen wird. „Lateralsklerose“ hingegen bezeichnet den Verlust von zentralen Nervenzellen in der motorischen Hirnrinde, welche wiederum eine Verbindung zwischen Gehirn und dem seitlichen Teil des Rückenmarks darstellen. Es handelt sich folglich um eine Erkrankung, die sowohl die zentralen als auch die peripheren motorischen Nervenzellen (Motoneurone) angreift.

 

Begriffserklärung:

A = Fehlen, Schwund

myo = Muskel trophisch = Ernährungszustand

lateral = seitlich (im Rückenmark)

sklerose = Verhärtung (des seitlichen Rückenmarks)

Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose | ALS

Eine Amyotrophe Lateralsklerose beginnt oft nahezu unbemerkt

Eine Amyotrophe Lateralsklerose beginnt oft nahezu unbemerkt mit einer erhöhten Ermüdbarkeit der Muskulatur oder unkontrollierten Muskelzuckungen. Bei einigen Betroffenen zeigt sich die Erkrankung durch eine Veränderung ihrer Sprache sowie Schluck- oder Kaustörungen. Es können Monate oder sogar Jahre vergehen, bis der Betroffene einen Arzt aufsucht.

 

Im Verlauf der Erkrankung kommt es in der Regel zu einer fortschreitenden Schwächung der Hand-, Arm- oder Beinmuskulatur. Lähmungen in der kleinen Finger- und Handmuskulatur erschweren alltägliche Verrichtungen, wie etwa das Schreiben. Nach und nach werden weitere Muskelgruppen, vorwiegend in den Armen und Beinen sowie am Schulter- und Beckengürtel, beeinträchtigt. Dem Betroffenen fällt es zunehmend schwerer, Dinge zu greifen, sie festzuhalten und die Arme anzuheben. Lähmungen in den Hüften und Beinen stören die Fortbewegung. Bei häufigen Stürzen ist letztlich ein Rollstuhl erforderlich, um eine sichere Fortbewegung des Betroffenen zu gewährleisten.

 

 

Beeinträchtigung der Schluck-, Sprach- und Atemmuskulatur

In der Regel verliert der Betroffene mit der Zeit die Kontrolle über die gesamte Muskulatur seines Bewegungsapparates und benötigt in zunehmendem Maße ALS Pflege. Es kommt zu einer vollständigen Immobilisierung mit Ausnahme der Augenbewegung. Die Krankheit befällt schließlich Schluck- und Sprachmuskulatur und kann letztlich die Atmung des Betroffenen wesentlich beeinträchtigen, womit eine zusätzlich lebenszeitbegrenzende Situation entsteht.

 

Wenn auch sehr viele, sind nicht alle Muskelgruppen von der ALS-Erkrankung betroffen. So bleiben neben der Augenmuskulatur die Blasen- und Darmmuskulatur bei den meisten Erkrankten voll funktionsfähig. Gleiches gilt für die Sexualfunktionen und die Herzmuskulatur. Auch die intellektuellen und kognitiven Fähigkeiten sowie die sensible Wahrnehmung bleiben in der Regel weitgehend intakt. Bei wenigen Patienten kommt es zur Entwicklung einer Demenz. Betroffene können mit Fortschreiten der Erkrankung weiterhin normal sehen, hören, schmecken und fühlen, auch wenn sie zugleich Pflege bei Amyotrophe Lateralsklerose benötigen.

 

Pseudobulbäre emotionale Labilität

Typisch für ALS-Betroffene ist allerdings eine pseudobulbäre emotionale Labilität – ein im Verhältnis zum auslösenden Gefühl übertrieben lautes oder lang anhaltendes Zwangslachen oder Weinen, das nicht bewusst gesteuert werden kann (affektive Störung). Diese Affektlabilität tritt bei rund 50 % aller ALS-Betroffenen auf und kann ein erhebliches soziales Problem darstellen. Betroffene und Angehörige sollten daher ausreichend über das Wesen der pseudobulbären emotionalen Labilität bei Amyotrophe Lateralsklerose informiert werden. Wenn sein inadäquater emotionaler Ausdruck den Patienten selbst belastet, sollte dieser medikamentös behandelt werden.

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Amyotrophe Lateralsklerose: Häufigkeit und Prognose

Auftreten von ALS wird oft unterschätzt

Durch die weitläufige Unbekanntheit der ALS in der breiten Bevölkerung sowie die relativ kurze Überlebenszeit trotz ALS Pflege wird die Häufigkeit ihres Auftretens oft unterschätzt. Faktisch ist die Erkrankung weltweit verbreitet, wobei mehr Männer als Frauen von Amyotrophe Lateralsklerose betroffen sind (Verhältnis ca. 1,5 bis 2 zu 1). Insgesamt leiden etwa fünf von 100.000 Menschen an ALS. Neu an Amyotrophe Lateralsklerose erkranken jährlich ein bis zwei von 100.000 Menschen. In Deutschland sind etwa 4.000 bis 6.000 Menschen betroffen. Die Krankheit beginnt meist zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr, nicht selten betrifft Amyotrophe Lateralsklerose aber auch jüngere Erwachsene. Die durchschnittliche Überlebenszeit bei Amyotrophe Lateralsklerose beträgt trotz ALS Pflege drei bis fünf Jahre. Es sind aber auch ALS-Krankheitsverläufe von zehn bis 15 Jahren möglich. Die Mehrzahl der ALS-Erkrankten verstirbt aufgrund einer Lähmung der Atemmuskulatur beziehungsweise infolge von Komplikationen an den Atmungsorganen.

Ursachen der Amyotrophe Lateralsklerose sind weitreichend unbekannt

Trotz intensiver ALS-Forschungsbemühungen

Die Ursachen der Amyotrophe Lateralsklerose sind trotz intensiver Forschungsbemühungen auch heute noch weitreichend unbekannt. Im Rahmen der Ursachenforschung wurden verschiedenste Thesen über die Schädigung der bei einer ALS betroffenen Nervenzellen aufgestellt. Diese reichen von einer Überbeanspruchung durch sportliche Aktivitäten, harte Arbeit oder emotionalen Stress über eine Vergiftung durch externe Umweltfaktoren bis hin zu einer Vergiftung durch körpereigene Stoffe und der Vermutung des Vorliegens einer Autoimmunerkrankung. Hinreichend wissenschaftlich argumentiert und nachgewiesen werden konnte allerdings bislang keine der einschlägigen ALS-Theorien.

Formen der Amyothrophen Lateralsklerose

ALS tritt meist sporadisch auf

Im Wesentlichen unterscheidet die Wissenschaft zwischen zwei Formen der ALS: der sporadischen ALS und der seltenen familiären ALS. Eine ALS ist nicht ansteckend und in der Regel keine erbliche Erkrankung – soviel steht fest. Sie tritt zu ca. 90 % eher sporadisch auf. In den überwiegenden Fällen ist daher die Befürchtung, dass die Kinder eines Betroffenen später ebenfalls erkranken könnten, unbegründet, vor allem dann, wenn die Erkrankung zuvor in der Familie nicht aufgetreten ist. Die Ursache der sporadischen Form ist jedoch weitgehend unbekannt.

Seltene familiäre Form der ALS

Bei etwa 10 % der ALS-Fälle spricht man von einer familiären Amyotrophe Lateralsklerose, auch „FALS“ genannt. Hier wird die Krankheit im sogenannten dominanten Erbgang an die nachfolgende Generation weitergegeben, sodass rund 50 % der Nachkommen des Betroffenen wieder an Amyotrophe Lateralsklerose erkranken. Dabei wird keine Generation übersprungen. Gibt es in einer Familie zwei oder mehrere ALS-Fälle, die aber nicht unmittelbar nachfolgende Generationen betreffen, kann mit Ausnahmefällen vom Vorliegen einer sporadischen ALS ausgegangen werden.

 

Ursächlich für die seltene familiäre Form der Amyotrophe Lateralsklerose kann u. a. eine Mutation (genetische Veränderung) im Gen für das Enzym Superoxid-Dismutase (SOD1-Mutation) sein, welches für die „Giftmüllentsorgung“ in der Zelle zuständig ist. Auf welchem Weg dieser Enzymdefekt zum Krankheitsausbruch der ALS führen kann, ist allerdings nicht abschließend geklärt. Es wird vermutet, dass das Enzym durch die genetische Veränderung eine Funktionsänderung erleidet, die die Zelle letztlich schädigt. Neben der SOD1-Mutation wurden in den vergangenen Jahren rund 10 weitere genetische Veränderungen entdeckt, die für FALS ursächlich sind. Bei einigen Formen ist heute bereits ein genetischer Test möglich.

Therapiemöglichkeiten der Amyotrophe Lateralsklerose

zielen auf Verlangsamung der ALS-Erkrankung u. a. durch ALS Pflege ab

Das derzeitige Ursachenkonzept geht davon aus, dass die ALS eine multifaktorielle Erkrankung ist und demnach verschiedene genetische und äußere Faktoren durch Wechselwirkung zur Krankheitsverursachung beitragen. Die Behandlung von ALS-Erkrankten zielt daher bislang vor allem auf die Verlangsamung der Erkrankung (neuroprotektive Therapie), eine Linderung der ALS-Symptome (symptomatische Therapie), die Prävention von Komplikationen und die möglichst lange Erhaltung der Lebensqualität der Betroffenen ab. Dennoch werden die Patienten im Spätstadium der ALS-Erkrankung zum ALS Pflegefall. Geistig völlig klar, leiden sie an einer Tetraplegie ohne Beeinträchtigung ihrer sensorischen Fähigkeiten und benötigen spezielle Pflege bei Amyotrophe Lateralsklerose.

Neuroprotektive Therapie

Klinische Studien zeigen, dass eine Verlangsamung des Krankheitsverlaufes der Amyotrophe Lateralsklerose durch einen bestimmten Glutamat-Hemmer erreicht werden kann. Dieses Medikament ist seit 1995 zur Behandlung der ALS zugelassen und etabliert. Glutamat ist ein Überträgerstoff (Neurotransmitter), der im menschlichen Körper dazu beiträgt, Informationen von Nervenzelle zu Nervenzelle weiterzuleiten. In klinischen Untersuchungen hatte man bei ALS-Patienten eine erhöhte Konzentration an Glutamat festgestellt. Zu hohe Mengen dieses Überträgerstoffes können die Nervenzelle schädigen oder gar töten. Der Glutamat-Hemmer verzögert die Degeneration der motorischen Nervenzellen und kann so eine Lebenszeitverlängerung des Betroffenen von mehreren Monaten erwirken.

Symptomatische ALS Therapie und ALS Pflege

Aufgrund des marginalen Effekts neuroprotektiver Therapien steht die symptomatische Therapie bei der Behandlung von ALS-Patienten im Vordergrund. Ziel ist es, ihre Mobilität und Eigenständigkeit möglichst lange zu erhalten. Der wesentliche Teil der Behandlung besteht folglich aus Physio- und Ergotherapie. Das stetige Trainieren der Restmuskelfunktion kann Gelenk- und Muskelversteifungen (Spastiken) sowie Krämpfe verhindern. Um den Ausfall einzelner Muskelgruppen adäquat abzupuffern, stehen verschiedene Hilfsmittel wie Handschienen, Gehhilfen und andere kompensatorische Utensilien zur Verfügung. Medikamente können helfen, Muskelkrämpfe zu lindern und Phänomene wie etwa Zwangslachen und Zwangsweinen zu mildern.

 

Bei zunehmenden Kau- und Schluckstörungen sollte die Speisezubereitung des ALS-Betroffenen durch z. B. Passieren der Kost optimiert werden. Ist es dem Patienten nicht mehr möglich zu schlucken, verschluckt er sich häufig und besteht damit einhergehend eine Aspirationsgefahr, sollte die Ernährung über ein Sondensystem im Rahmen der ALS Pflege in Betracht gezogen werden. Die Ernährungssonde kann über die Nase oder auch durch die Bauchwand in den Magen (PEG – Perkutane endoskopische Gastrostomie) geführt werden.

Der GIP Pflegedienst übernimmt die Pflege bei Amyotropher Lateralsklerose | ALS.

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Unterstützung der Kommunikation und Atemfunktion bei ALS

bis hin zur Intervention der Atemstörung durch eine Langzeitbeatmung und ALS Pflege

Durch Paresen der Zungenmotorik erleiden ALS-Patienten neben einer Schluckstörung oft einen progredienten Verlust der sprachlichen Ausdrucksfähigkeit, die im Zusammenhang mit den Körperlähmungen als besonders schwerwiegend erlebt wird. Bei einer beginnenden Sprachbehinderung empfehlen sich logopädische Übungen. Ist die Sprachstörung stark ausgeprägt, sollte eine Kommunikationshilfe zum Einsatz kommen. Mit Hilfe von „Brain-Computer-Interfaces“, also Geräten und Verfahren, die eine Verbindung zwischen dem Gehirn und einem Computer herstellen, z. B. „Headmouse“ oder „EEG-, EP-, EOG-Interfaces“ können dem Betroffenen neue Kommunikationsmöglichkeiten eröffnet werden.

 

Bei zunehmender Schwächung der Atemmuskulatur und damit verbundenen Atemschwierigkeiten, gilt es unterstützende Maßnahmen zu ergreifen. Eine starke Schleim- und Speichelsekretion sollte medikamentös behandelt werden. Absauggeräte können helfen, die oberen Luftwege des Betroffenen zu reinigen und überschüssigen Schleim abzusaugen. Auch mechanische Hustenauslöseapparate werden bei ALS-Patienten in unkontrollierten Studien als sehr effektiv beschrieben. Bei schwereren Atemstörungen kann eine nicht-invasive oder ggf. auch invasive Beatmung die Atembeschwerden des Patienten lindern und eine lebensverlängernde Wirkung haben. Die Intervention der Atemstörung durch eine Langzeitbeatmung gehört zu den schwierigsten Entscheidungen bei einer Amyotrophen Lateralsklerose, da die erreichte Lebensverlängerung mit einer weiteren Verminderung der Patientenautonomie sowie zumeist mit einer speziellen Pflege bei Amyotrophe Lateralsklerose durch einen Pflegedienst verknüpft ist. Über den Einsatz einer maschinellen Beatmung sollte daher frühzeitig mit dem behandelnden Arzt gesprochen werden.

Selbsthilfe für Betroffene und Angehörige bei Amyotrophe Lateralsklerose | ALS

Begleitung der Betroffenen im therapeutischen ALS-Gesamtkonzept

Neben einer neuroprotektiven und symptomatischen Therapie und ALS Pflege sollte die psychologische Betreuung und Begleitung der Betroffenen im therapeutischen Gesamtkonzept bei Amyotrophe Lateralsklerose nicht vernachlässigt werden. Auch die Kontaktaufnahme zu einer Selbsthilfegruppe kann hilfreich sein, um offene Fragen zu stellen und sich mit anderen Betroffenen beratend auszutauschen. Die größte Selbsthilfeorganisation für Menschen mit Neuromuskulären Erkrankungen in Deutschland ist die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e. V., kurz DGM. In den 16 ehrenamtlich geführten Landesverbänden organisieren die Mitglieder lokale Selbsthilfe-Treffen, Fachvorträge und Informationsveranstaltungen.

Weiterführende ALS Literatur:

Literaturempfehlung: Broschüre der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e. V. DGM und der Schweizerischen Gesellschaft für Muskelkrankheiten SGMK: Amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Eine Information für Patienten und Angehörige, 12. Auflage (2009)

Linktipps Amyotrophe Lateralsklerose | ALS Pflege:

www.dgm.org (Website der DGM)

www.als-charite.de (Internetangebot der ALS-Ambulanz der Charité Berlin)

www.nowak-stiftung.de (Website der Krzysztof Nowak-Stiftung )

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