Angeborene Zwerchfellhernie

Krankheitsbild, Diagnose, Therapie & Pflege

Bei der angeborenen Zwerchfellhernie (congenital diaphragmatic hernia bzw. CDH) kommt es bereits während der Schwangerschaft zu einer Fehlbildung des Zwerchfells, wodurch Bauch- und Brustraum beim sich entwickelnden Kind nicht vollständig voneinander getrennt sind. Die Folge: Organe aus dem Bauchraum können sich in die Brusthöhle verlagern.

Abhängig vom Auftreten des Defektes im Verlaufe der Schwangerschaft kann die Lücke größer oder kleiner ausfallen. Je größer die Lücke im Zwerchfell ist, desto mehr Organe verlagern sich in die Brusthöhle und Beeinflussen die Entwicklung der Lunge negativ.

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Häufigkeit von angeborenen Zwerchfellhernien

Eine angeborene Zwerchfellhernie tritt bei 1 bis 5 von 10.000 Lebensgeburten auf. In Deutschland betrifft die angeborene Fehlbildung etwa 200 Neugeborene pro Jahr. Bei etwa 50 Prozent der Fälle sind auch andere angeborene Anomalien vorhanden.

In über 85 Prozent der auftretenden Fälle befindet sich die Lücke auf der linken Seite des Zwerchfells. Dadurch können sich Magen, Dick- und Dünndarmschlingen sowie Milz und teilweise auch die Leber in den Brustkorb vorstülpen. In der Folge kommt es zu einer Lungenkompression. Betroffene leiden daher häufig lebenslang an einem chronisch erhöhten Blutdruck in ihrem Lungenblutkreislauf (Lungenhochdruck bzw. pulmonale Hypertonie). Gleichzeitig ist dieser anhaltende Lungenhochdruck die häufigste Todesursache bei Kindern mit einer Zwerchfellhernie.

In seltenen Fällen (ca. 2 Prozent) treten Fehlentwicklungen auch auf beiden Seiten des Zwerchfells auf.

Formen der angeborenen Zwerchfellhernie

Bei der seltenen sternocostalen Hernie (Morgagni Hernie) handelt es sich um eine kleine Hernie an der Vorderwand des Brustkorbes. Diese führt dazu, dass ein Teil der Leber in den Brustkorb rückt. Diese seltene Hernie wird häufig nur per Zufallsbefund entdeckt und anschließend durch eine Korrekturoperation geschlossen.

Im Gegensatz dazu liegen lumbocostale Hernien an der Rückwand des Brustkorbes. Sie treten in verschiedenen Größen auf. Durch die größere Lücke gelangen Bauchraum-Organe in den Brustkorb und wirken sich negativ auf die Entwicklung der Lunge aus. Darüber hinaus wird das Mediastinum bzw. Mittelfell auf die rechte Seite verschoben.

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Symptome

  • Betroffene Säuglinge leiden in den ersten Stunden nach der Geburt an Atemnot. Bei schweren Fällen kann die Atemnot auch direkt nach der Geburt auftreten.
  • Wenn das Baby zu schreien anfängt, füllen sich Magen und Darm mit Luft. Dadurch vergrößern sie sich, verschieben das Herz und komprimieren die Lunge. Das bewirkt eine Ateminsuffizienz.
  • Betroffene haben zumeist einen sogenannten Kahnbauch, dabei ist die Bauchdecke muldenförmig eingezogen.
  • Es treten allerdings auch weniger schwere Fälle auf. In diesen Fällen liegt nur ein kleiner Defekt im Zwerchfell vor. Die betroffenen Säuglinge entwickeln teilweise erst Tage später leichte Probleme beim Atmen, wenn Organe aus dem Bauchraum in den Brustraum wandern.
  • In einzelnen Fällen treten nach der Geburt gar keine Symptome auf, so dass die angeborene Fehlbildung teilweise erst in einem späteren Stadium der Kindheit entdeckt wird.

Ursachen

Die Ursache für die sporadisch auftretende Fehlbildung ist bislang noch nicht geklärt. Forscher konnten familiäre Häufungen bei miteinander verwandten Eltern feststellen. Darüber hinaus spielen verschiedene, seltene Syndrome wie z. B. das Fryns-Syndrom eine Rolle. Auch ein Vitamin-A-Mangel wird als möglicher Risikofaktor gehandelt.

Das Zwerchfell

Beim Zwerchfell handelt es sich um einen breiten und flachen Muskel. Er trennt den Thorakalraum (Brustraum) vom Abdominalraum (Bauchraum).

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Hernien

Hernien werden auch aus als Bruch oder Eingeweidebruch bezeichnet. Dabei treten Eingeweide aus der Bauchhöhle hervor.

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Diagnose

Die Diagnose einer angeborenen Zwerchfellhernie erfolgt mittels Röntgenuntersuchung des Thorax.

In einzelnen Fällen wird auch eine pränatale Sonographie zur Diagnose eingesetzt.

Therapie

  • Kinder mit Zwerchfellhernie sollten in einem Perinatalzentrum geboren werden. So kann unmittelbar nach der Geburt die medizinische Versorgung starten kann.
  • Direkt nach der Geburt werden betroffene Kinder wegen ihrer unterentwickelten Lunge intubiert und anschließend maschinell beatmet.
  • Mittels einer chirurgischen Korrektur werden die Organe wieder an ihren richtigen Platz im Bauchraum verlagert. Anschließend wird die Lücke im Zwerchfell geschlossen.
  • Bei Fällen mit einer schlechten Prognose kann auch eine Behandlung im Mutterleib erfolgen, Dazu wird die Luftröhre des Kindes temporär verschlossen wird. Das bewirkt eine Größenzunahme der Lunge.
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Langzeitfolgen

Auch nach erfolgreicher Korrektur-OP können bei betroffenen Kindern verschiedene Langzeitfolgen auftreten. In einzelnen Fällen kann eine dauerhafte Pflege oder außerklinische Intensivpflege erforderlich sein.

Die gefährlichste Langzeitfolge der angeborenen Zwerchfellhernie ist sicherlich der Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie). Da sich die Blutgefäße bei den betroffenen Kindern nicht richtig entwickeln konnten, müssen diese dauerhaft mit einem erhöhten Blutdruck in ihrem Lungenkreislauf leben. Der anhaltende Bluthochdruck ist verbunden mit einer hohen Belastung der rechten Herzhälfte sowie einer erschwerten Sauerstoffaufnahme.

Zu den Langzeitfolgen gehören weiterhin:
  • Entwicklungsstörungen
  • eine Wirbelsäulenverkrümmung | Skoliose
  • der Rückfluss von Nahrung aus dem Magen in die Speiseröhre | Reflux; verbunden mit einem erhöhten Risiko von Aspirationen sowie dadurch hervorgerufenen Atemwegsinfekten bis hin zur Lungenentzündung
  • ein asymmetrischer Brustkorb sowie eine sogenannte Trichterbrust
  • Darmverschlüsse aufgrund von Verwachsungen am Darm in Folge der Korrekturoperation
  • erneute Lücken bzw. Risse im Zwerchfell in Folge des kindlichen Wachstums
  • Atemprobleme und Atemnot bei Atemwegsinfekten aufgrund der häufig unterentwickelten Lunge
In rund 50 Prozent der Fälle ist eine angeborene Zwerchfellhernie mit anderen Fehlbildungen verbunden. Dazu gehören:
  • Herzfehlbildungen
  • Fehlbildungen im Gefäßsystem vor allem im Bereich Herz und Lunge
  • Nierenfehlbildungen
  • Hodenhochstand bei betroffenen Jungen
  • Fehlbildungen an der Lunge
  • Darmfehlbildungen

Pflege

Wir von der GIP versorgen junge Patienten mit angeborener Zwerchfellhernie und anderen Fehlbildungen, die von den genannten Langzeitfolgen betroffen sind. Wir informieren Sie gerne über die Möglichkeiten der häuslichen Kinderintensivpflege, so dass die Pflege Ihres Kindes im gewohnten familiären Umfeld stattfinden kann.